Cheratocono: sintomi, diagnosi e cura

Il cheratocono è una patologia di carattere parzialmente ereditario della cornea che nel tempo tende ad assottigliarsi e a modificare la sua geometria, passando da una forma assimilabile a una sfera a una forma conica.

Il cheratocono determina la comparsa di astigmatismo irregolare associato al graduale assottigliamento dell'apice del cono e il conseguente peggioramento della qualità della visione.

Cheratocono: cos'è

Il cheratocono può interessare un solo occhio o entrambi, spesso con intensità differente. L'eziopatogenesi a oggi non è perfettamente chiarita, sicuramente sono presenti elementi ereditari, aggravati da abitudini scorrette, quali l’eccessivo sfregamento degli occhi (rubbing).

La cornea è costituita da un sistema complesso di lamelle trasparenti, ortogonali nei vari strati, ancorate fra loro da una fitta rete di legami che stabilizzano il tessuto e garantiscono il mantenimento e la stabilità della sua forma.

All'origine della deformazione che si manifesta nel cheratocono è la fragilità dei legami che ancorano fra loro le lamelle corneali. Ciò consente uno slittamento degli strati fra loro e la conseguente perdita della stabilità geometrica.

Attualmente nei piccoli pazienti per i quali esistono elementi di familiarità e in tutti i ragazzi che presentano un astigmatismo evolutivo, impieghiamo i sofisticati strumenti di analisi della struttura corneale, che ci consentono di individuare la presenza del cheratocono all'esordio.

Lasciata a se stessa, la patologia è naturalmente evolutiva, in tempi variabili a seconda del paziente. La cornea si deforma divenendo sempre più conica, irregolare, sottile all'apice.

Conseguentemente la visione risulta sempre più distorta.

Nelle fasi iniziali il cheratocono è correggibile con occhiali, in seguito solo con lenti corneali, negli stadi finali queste non sono più tollerate e i pazienti che raggiungono tale stadio devono essere sottoposti a trapianto di cornea. Il trapianto prevede l'eliminazione del tessuto geometricamente alterato e la sostituzione con un lembo di donatore con geometria regolare e struttura solida.

Fortunatamente solo una parte dei pazienti evolve naturalmente fino allo stadio che richiede la cheratoplastica.

Sintomi del cheratocono

Il primo sintomo del cheratono è l'astigmatismo.

In particolare, quando questo è instabile e varia nel tempo, deve essere strettamente monitorato, per individuare precocemente le anomalie che depongono per l'evidenza del cheratocono.

Un altro elemento è l'impossibilità a realizzare una buona acuità visiva con gli occhiali.

Particolare attenzione va rivolta ai pazienti con familiarità positiva.

In genere l'esordio èdopo la pubertà o durante l’adolescenza, sebbene lo studio topografico nei soggetti a rischio oggi consenta di individuare il cheratocono anche in soggetti minori.L'evoluzione naturale avviene fino a40-45 anni,dopo di che il naturale irrigidimento dei tessuti tende a bloccare l'evoluzione del cono.

La diagnosi è eseguita dall'oculista, attraverso il follow up dei dati refrattivi, cheratometria, mappa pachimetrica, topografia, tomografia corneale, aberrometria.

Oggi la diagnosi precoce ci consente di trattare la patologia tempestivamente e con esito molto più favorevole rispetto al passato.

Terapie e tecniche chirurgiche

Quando si individua un paziente con le caratteristiche corneali tipiche del cheratocono e se ne documenta la progressione, il trattamento di elezione è il Cross-Linking.

Tale metodica consente il rafforzamento dei legami tra le lamelle della cornea per impedirne lo scivolamento fra loro, il conseguente consolidamento della struttura corneale, al fine di prevenirne la deformazione.

La tecnica consiste nell’impregnazione della cornea con un collirio di vitamina B2 (riboflavina), cui segue un’irradiazione a basso dosaggio con raggi ultravioletti di tipo A (UVA) per una durata complessiva di 30 minuti. Si determina così la frammentazione dei legami fragili del paziente e lo stimolo alla produzione di legami solidi ed efficienti a stabilizzare il tessuto corneale. Dopo l’esposizione, l’occhio viene medicato, si applica una lente corneale terapeutica per 2-3 giorni. Il processo di rimaneggiamento e stabilizzazione della struttura corneale si realizza nell'arco di 3-6 mesi dopo il trattamento.

Nella maggior parte dei pazienti trattati negli stadi iniziali del cheratocono, il CROSS LINKING ottiene una stabilizzazione definitiva della morfologia corneale. Nella minima percentuale di pazienti che dovessero comunque evolvere negli anni, l'aver eseguito il cross linking non preclude qualsiasi successivo atto chirurgico.

Il cheratono in stadio più avanzato può essere trattato con l'impianto di anelli intrastromali (ICR o INTACS), che si inseriscono nella cornea per realizzare una maggiore stabilità e rallentare il decorso della malattia. Questa tecnica appiattisce e regolarizza la cornea e ne migliora la qualità visiva. Gli anelli intrastromali rappresentano una valida possibilità per i pazienti che, a causa del cheratono, non riescono a portare le lenti a contatto.

Oggi la cheratoplastica lamellare e/o perforante è riservata a un numero sempre minore di pazienti affetti da cheratocono, perché le tecniche sopraindicate riescono ad arginare la progressione della patologia nella maggior parte dei giovani nuovi pazienti.

Nelle città di Milano e Monza, uno degli studi più aggiornati nel campo della diagnostica e della chirurgia oculare è il centro CRM Bianchi.

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