Gemelline siamesi separate: una delle due piccole non ce l'ha fatta

Un intervento tanto complesso, quanto delicato. Un'impresa medica straordinaria, culminata nella separazione di due gemelline siamesi senegalesi di due anni e mezzo, affette da una rarissima forma di craniopago verticale totale, ha visto Smile House Fondazione Ets in prima linea come promotore e coordinatore di un'eccezionale rete di cooperazione internazionale e nazionale.

Gemelline siamesi separate

L'intervento, durato 48 ore consecutive è stato eseguito al San Gerardo di Monza. Le gemelline presentavano una delle forme più rare e complesse di fusione cranio-encefalica, con una connessione estesa tra le ossa del cranio, i tessuti cerebrali e il sistema vascolare. I gemelli craniopagi rappresentano circa 1 caso ogni 2,5 milioni di nascite con meno di 60 interventi di separazione registrati dal 1950 ad oggi, di cui meno di 15 hanno riguardato forme verticali totali. La rarità e l'eccezionalità di questa procedura sono sottolineate dal fatto che l'ultimo intervento analogo in Italia risale al 2017 presso l'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma.  Il team italiano dell’Ospedale San Gerardo ha assicurato la propria disponibilità a mettere a disposizione la propria struttura e i propri sanitari, nonostante l'elevato grado di complessità delle prestazioni sanitarie e le molteplici criticità connesse al percorso diagnostico, terapeutico, chirurgico, assistenziale e riabilitativo.

Un percorso durato 10 mesi

Questo intervento chirurgico ha rappresentato la fase conclusiva di un percorso innovativo durato dieci mesi, articolato in diverse tappe di separazione progressiva cerebro-vascolare e una complessa ricostruzione multi-tissutale. L'équipe multidisciplinare, supportata da specialisti statunitensi ed europei con esperienza in casi simili, ha utilizzato simulazioni virtuali 3D e collaborato con altre eccellenze lombarde come l'Istituto Neurologico Besta, il Policlinico di Milano e il Papa Giovanni XXIII di Bergamo.

Una delle due piccole non ce l'ha fatta

Il Comitato Etico Clinico è stato costantemente coinvolto per un adeguato approfondimento bioetico della complessa situazione. Nonostante l'altissimo rischio e le precarie condizioni cliniche di una delle due bambine, l'obiettivo della separazione per entrambe è stato perseguito con tenacia. Purtroppo, la piccola T. non è riuscita a superare la fase finale dell'intervento. D., invece, ha superato la delicatissima operazione ed è ora in terapia intensiva neurologica, con progressivi miglioramenti che le permetteranno per la prima volta di intraprendere un cammino verso l'autonomia motoria.

Le gemelline erano arrivate al San Gerardo nel 2024

Le gemelline, T. e D., sono giunte in Italia nel luglio 2024 grazie a un volo organizzato dall'Aeronautica Militare Italiana e al trasporto di AREU, un viaggio reso possibile dalla segnalazione e dall'impegno congiunto di Smile House Fondazione Ets e della World Craniofacial Foundation. Entrambe attive da decenni nella cura di bambini affetti da malformazioni cranio-facciali, hanno individuato nella Fondazione Irccs San Gerardo dei Tintori di Monza il partner ideale per l'elevata expertise in ambito neurochirurgico e cranio-facciale pediatrico.

Perché si è scelto il San Gerardo

La scelta del San Gerardo non è stata casuale: già dal 13 dicembre 2023, la Fondazione Irccs San Gerardo dei Tintori e Smile House Fondazione hanno sottoscritto un Protocollo d'Intesa che ha sancito la creazione, all'interno del San Gerardo, di un Centro denominato Smile House. Questo centro si inserisce nella più ampia Rete Smile House, composta da 8 Centri su tutto il territorio nazionale (4 Hub chirurgici a Roma, Vicenza, Pisa, Monza e 4 Spoke ambulatoriali a Cagliari, Taranto, Ancona, Catania), nati grazie a partnership consolidate con strutture del Servizio Sanitario Nazionale. Il Centro del San Gerardo è dedicato all'assistenza multispecialistica di pazienti, italiani e stranieri, affetti da malformazioni cranio-facciali, dalla diagnosi prenatale fino al termine dello sviluppo psico-fisico. Questa rete si fonda su un Protocollo d’Intesa con il Ministero della Salute, attivo fin dal 2008 e rinnovato nel 2022, che definisce il quadro programmatico per garantire un percorso assistenziale completo, dalla diagnosi prenatale all’età adulta, e per promuovere la ricerca scientifica su tecnologie, protocolli e cause delle malformazioni.

"Noi tutti, medici e infermieri abbiamo avuto l'opportunità di prenderci cura di queste due bambine e della loro famiglia, affrontando insieme un percorso lungo e complesso per trattare una rara e gravissima malformazione cranio-encefalica - hanno fatto sapere i medici e gli infermieri del San Gerardo - Per oltre dieci mesi, tutta l'équipe si è impegnata con competenza, dedizione e spirito di collaborazione, con l'obiettivo di offrire ad entrambe le gemelle le stesse opportunità di sopravvivenza e di qualità della vita. Esprimiamo profonda gratitudine alla famiglia per la fiducia e la forza dimostrate, alle associazioni internazionali che hanno reso possibile questo progetto, e a tutti i professionisti che hanno collaborato con impegno a questo percorso tanto complesso quanto umanamente e professionalmente straordinario".

 La Fondazione Maria Letizia Verga ha fornito ospitalità ai genitori

La Fondazione Maria Letizia Verga ha fornito ospitalità ai genitori, dimostrando ancora una volta l'importanza di una rete di solidarietà che va oltre l'aspetto puramente medico. Un supporto testimoniato dalla mamma e dal papà delle gemelline che hanno affermato: “Da quando siamo arrivati, lungo tutto il percorso abbiamo incontrato persone eccezionali. Sin dall’inizio, tutto lo staff – medici e infermieri – si è attivato per tranquillizzarci, ora per ora, minuto per minuto, rispetto alla situazione. Tutte le persone che abbiamo incontrato sono state straordinarie nell’aiutarci ad affrontare questa prova, e abbiamo percepito che volevano davvero bene alle nostre bambine. In parole semplici, si è creato un legame affettivo con loro. Anche nel momento di grande dolore, con la perdita di Rama, la tenacia dei medici nel curare ci ha dato forza e coraggio per affrontare quella perdita. Da subito, abbiamo percepito un’accoglienza totale: a livello umano, culturale e nella disponibilità dimostrata. Ci hanno trasmesso una grande fiducia, perché nei momenti difficili eravamo certi che le bambine fossero in mani sicure. Non esprimevamo il nostro disagio perché vedevamo che anche il personale lo stava vivendo con noi: per tutti loro, le bambine erano diventate anche “loro bambine”. Hanno dimostrato un amore quasi materno verso di loro. In tutto questo periodo, si sono preoccupati dei nostri bisogni, anche materiali, chiedendoci se avessimo mangiato, se stavamo dormendo bene. Siamo stati accolti a 360 gradi, anche nei nostri bisogni più personali. Lo staff – a partire da Amal, Mimmo, Claudia, fino a tutti i medici e infermieri – è diventato una famiglia: qui hanno davvero sostituito la nostra.”